БОЛЕЗНЬ ПРИНГЛА-БУРНЕВИЛЛЯ

В настоящее время это заболевание чаще называют аденомой сальных желез или туберозным склерозом. Заболевание из группы факоматозов, тип наследования аутосомно доминанатный, частота заболевания 1:100 000.

Пациент 36 лет, болен с 7 летнего возраста, когда впервые появились высыпания. Клинческая картина характеризуется поражением кожи лица в виде симметрично расположенных мелких узелков круглой и овальной формы коричневато-красного цвета с телеангиоэктазиями. Элементы имеют гладкую блестящую поверхность эластическую консистенцию. Приемущественная локализация носогубные-складки, подбородок.

bolezn pringla burnevillya 1 1

Кожа животы утолщена с коричневатым оттенком («шагреневая») кожа.

bolezn pringla burnevillya 1 1

На пальцах нижних конечностей подногтевые и околоногтевые ангиофибромы Коенена.

bolezn pringla burnevillya 1 1

У 50-60% больных сразу после рождения или в раннем детстве наблюдаются ахроматичные (витилигоподобные) овальные с заостренными концами пятна, а также пятна цвета «кофе с молоком». На губах, слизистой рта могут появляться гемангиомы, лимфангиомы, фиброматозные образования, напоминающие бородавки или папилломы. У 80% больных наблюдается неврологическая симптоматика. У 50-60% в раннем детском возрасте констатируется отставание в умственном развитии, постепенно прогрессирует слабоумие и двигательная расторможенность, наблюдается нарушение всех видов памяти.

Лечение. С косметической целью можно удалить аденомы с помощью различных видов деструкции.